سندروم لنوکس چیست و چگونه درمان می شود؟

سندروم لنوکس

سندروم لنوکس گاستات یا LGS یک نوع کمیاب و شدید از صرع است که در دوران کودکی شروع می شود. کودکان مبتلا به سندروم لنوکس گاستات اغلب دچار تشنج هایی می شوند که انواع مختلفی دارد.

درمان این شرایط سخت است، اما محققان به دنبال روش های جدید درمان هستند. روش های حمایتی عملی و عاطفی برای کمک به کودک و ارائه بهترین کیفیت زندگی در مقابله با چالش ها و استرس های ناشی از این بیماری بسیار مهم هستند.

تشنج ها معمولا در سنین بین 2 تا 6 سالگی شروع می شوند. کودکان مبتلا به سندروم لنوکس دارای مشکلات یادگیری و تاخیر در رشد هستند (مانند نشستن، چهار دست و پایی یا راه رفتن) که ممکن است خفیف یا شدید باشد. این کودکان ممکن است دچار مشکلات رفتاری هم باشند.

هر کودک دارای فرایند رشد متفاوتی است و پیش بینی چگونگی رشد یک کودک مبتلا به سندروم لنوکس غیرممکن است. برخی از این کودکان ممکن است دچار تشنج های مداوم و مشکلات یادگیری باشند، برخی دیگر به درمان به خوبی پاسخ می دهند و کمتر دچار تشنج می شوند.

برخی کودکان بیشتر دچار تشنج می شوند و علاوه بر آن دچار مشکلات فکری، رشدی و رفتاری هستند و در فعالیت های روزانه خود نیاز به کمک دارند. بعضی از والدین تصور می کنند یک رژیم غذایی خاص به نام رژیم کتوژنیک موثر است.

علل بیماری

پزشک ها نمی دانند علت بروز سندوم لنوکس در کودکان چیست. در برخی موارد علل زیر باعث بروز این بیماری می شود:

• نبود اکسیژن در زمان تولد
• آسیب های شدید مغزی در دوران بارداری یا در زمان تولد، از جمله وزن پایین یا نقص در زمان تولد
• عفونت های مغزی ازجمله آنسفالیت، مننژیت یا سرخچه
• تشنج هایی که در دوران نوزادی شروع می شوند و اسپاسم های شیرخواران یا سندروم غرب نامیده می شوند.
• یک مشکل مغزی به نام دیسپلازی کورتیکال که در آن برخی فیبرهای عصبی در مغز در زمان رشد در رحم به درستی مرتب نمی شوند.
• توبروس اسکلروز (Tuberous sclerosis) که در آن تومور غیر سرطانی در بخش های مختلف بدن از جمله مغز، شکل می گیرد.

نشانه ها

کودکان مبتلا به سندروم لنوکس گاستات به طور مداوم دچار تشنج های شدید می شوند و اغلب انواع مختلفی از تشنج را تجربه می کنند، از جمله:

• تشنج آتونیک (Atonic). نام دیگر این تشنج حملات drop attack نامیده می شود، زیرا فرد تون عضلانی خود را از دست می دهد و بر روی زمین می افتد. در این شرایط عضلات حرکات تند و سریع دارند. این نوع تشنج معمولا مختصر است و تنها چند ثانیه طول می کشد.
• تشنج تونیک (Tonic). این نوع تشنج ها باعث سفت شدن بدن فرد می شوند و به مدت چند ثانیه یا چند دقیقه طول می کشند و معمولا زمانی رخ می دهند که فرد خواب است. اگر در زمان بیداری فرد رخ دهند، باعث سقوط و افتادن وی می شوند. مانند تشنج های آتونیک، این تشنج نیز drop attack نامیده می شود.
• تشنج های غایب. در زمان بروز این تشنج ممکن است فرد به نقطه ای خیره شود یا سر خود را تکان دهد و یا به سرعت چشمک بزند.

در برخی کودکان اولین نشانه سندروم لنوکس گاستات بروز تشنج مداوم است که ممکن است 30 دقیقه طول بکشد یا تشنج های مداومی بروز می کند که بهبودی بین آنها مشاهده نمی شود. این شرایط اورژانسی است.

افراد مبتلا به سندروم لنوکس عکس العمل آهسته تری دارند. برخی از آنها در یادگیری و پردازش اطلاعات دچار مشکل هستند. مشکلات رفتاری نیز ممکن است در این افراد مشاهده شود.

تشخیص بیماری

پزشک سوالاتی از بیمار می پرسد تا اطلاعاتی در مورد وی جمع آوری کند، این سوالات عبارتند از:

• اولین بار چه زمانی متوجه مشکل شدید؟
• آیا کودک شما قبلا دچار تشنج شده است؟ چند بار؟ با چه فاصله زمانی؟
• تشنج کودک چقدر طول کشید؟ آنچه اتفاق افتاد را چطور توصیف می کنید؟
• آیا کودک شما مبتلا به بیماری دیگری هم است؟ آیا داروی خاصی مصرف می کند؟
• آیا در زمان تولد مشکل خاصی برای کودک پیش آمد؟
• آیا کودک شما دچار آسیب مغزی شده است؟
• آیا کودک دچار مشکلات یادگیری یا رفتاری است؟

سپس سه نشانه سندروم لنوکس را مورد بررسی قرار خواهد داد که عبارتند از:

• تشنج های چندگانه که کنترل آنها سخت است.
• تاخیر در رشد یا ناتوانی های فکری
• نوار مغز یا الکتروآنسفالوگرام (EEG) که الگوی خاصی در بین تشنج ها را نشان می دهد. EEG از دستگاه خاصی برای ضبط فعالیت الکتریکی مغز استفاده می کند.

پرسش های بیمار از پزشک

• آیا کودک من نیاز به آزمایش های بیشتری دارد؟
• آیا کودکان دیگری مبتلا به این شرایط را درمان کرده اید؟
• چه روش درمانی پیشنهاد می کنید؟
• این درمان چه تاثیری بر روی فرزند من دارد؟
• برای حفظ ایمنی فرزندم در زمان بروز تشنج ها چه کاری می توانم انجام دهم؟
• چگونه می توانم با دیگر خانواده هایی که دارای کودک مبتلا به سندروم لنوکس هستند، ارتباط برقرار کنم؟

درمان سندروم لنوکس

دارو

پزشک ها داروهای مختلفی برای درمان تشنج های سندروم لنوکس تجویز می کنند. هدف از تجویز این داروها کاهش تعداد تشنج ها با داروهایی است که کمترین عوارض را در پی خواهند داشت. پیدا کردن روش درمانی مناسب فرزندتان ممکن است کمی طول بکشد و مستلزم ارتباط مداوم با پزشک است. داروهایی که برای درمان تشنج استفاده می شوند، عبارتند از:

• کلوبازام (Ofni)
• لاموتریژین (Lamictal)
• روفینامید (Banzel)
• توپیرامات
• والپروات، والپروئیک اسید (Depakene, Depakote)

معمولا هیچ دارویی به تنهایی تشنج را کنترل نمی کند. پزشک با دقت داروهای کودک و اثربخشی آنها را بررسی می کند، به ویژه اگر بیشتر از یک دارو مصرف شود.

رژیم غذایی

یک رژیم غذایی خاص حاوی چربی بالا و کربوهیدرات کم که رژیم کتوژنیک نامیده می شود، به برخی مبتلایان به صرع و تشنج و از جمله کودکان مبتلا به سندروم لنوکس، کمک می کند. این رژیم غذایی حاوی چربی زیاد، پروتئین کم و کربوهیدرات کم می باشد. این رژیم باید خیلی منظم دنبال شود و نیازمند کنترل مستقیم پزشک است.

پزشک وضعیت بیمار را به دقت کنترل می کند تا تشخیص دهد مصرف کدام دارو و چه زمانی باید کاهش یابد. از آنجایی که رژیم غذایی کتوژنیک بسیار خاص است، لازم است کودک ویتامین و مکمل های معدنی مصرف کند.

پزشک ها علت اثربخشی رژیم غذایی کتوژنیک را نمی دانند، اما بررسی ها نشان داده اند کودکانی که این نوع رژیم غذایی را دنبال می کنند، شانس بهتری در کاهش میزان تشنج ها داشته اند.

برای برخی کودکان هم رژیم غذایی اتکینز (Atkins) موثر است. این نوع رژیم از نوع کتوزنیک متفاوت است. در این رژیم غذایی لازم نیست کالری، پروتئین یا مایعات را محدود کنید، به علاوه غذاها را اندازه نمی گیرید. فقط کربوهیدرات ها را کنترل می کنید.

افراد مبتلا به صرع که مشکلات رفتاری دارند، یک رژیم غذایی با قند پایین مصرف می کنند. این نوع رژیم بر روی نوع کربوهیدرات ها و همچنین نوع آنها تمرکز می کند.

جراحی

اگر دارو و دیگر روش های درمانی موثر واقع نشوند، پزشک جراحی را پیشنهاد خواهد کرد. محرک عصب واگ دستگاه کوچکی است که در بازو یا نزدیک قفسه سینه قرار می گیرد. این دستگاه سیگنال های الکتریکی را به عصب واگ ارسال می کند. عصب واگ از شکم تا مغز امتداد دارد. سپس عصب این سیگنال ها را به مغز ارسال می کند تا تشنج ها را کنترل کند. جراحی مربوط به این بیماری تحت بیهوشی عمومی انجام می شود و حدود یک ساعت طول می کشد.

تحریک کننده RNS دستگاهی است که در داخل جمجمه جای می گیرد و به مغز متصل می شود. این دستگاه هر گونه فعالیت الکتریکی غیرطبیعی را احساس می کند و سپس پالس های الکتریکی به مغز ارسال می کند تا از بروز تشنج جلوگیری کند.

Corpus callosotomy مغز را به دو نیمکره چپ و راست تقسیم می کند و از انتقال تشنج از یک طرف مغز به طرف دیگر مغز پیشگیری می کند. این دستگاه معمولا فقط برای کسانی توصیه می شود که دچار تشنج های شدید و غیرقابل کنترل می شوند و ممکن است در زمان بروز تشنج به زمین بیفتند و آسیب ببینند.

مراقبت از کودک مبتلا به سندروم لنوکس کار سختی است. ممکن است لازم شود کودک کلاه ایمنی بپوشد تا از وارد شدن هر گونه ضربه در زمان بروز تشنج پیشگیری شود. به علاوه این کودکان ممکن است به دلیل عوارض ناشی از داروهای ضد تشنج دچار مشکلات رفتاری باشند و نیاز به حمایت های زیادی دارند.

علیرغم تحقیقات گسترده ای که در این زمینه انجام شده، درمانی برای سندروم لنوکس وجود ندارد.